幼年类风湿性关节炎

2016-09-08 16:29 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
分享到:
内容简介:幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
?       风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
 
幼年类风湿性关节炎

?       类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。

?       一、症状体征

?       发病年龄

?       可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。

?       全身型

?       可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。

?       约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。


?       约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。

?       多关节炎型

?       5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。

幼年类风湿性关节炎

?       本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。

?       根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:

?       1.类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。

?       2.类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型


?       受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。

?       1.少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。

?       2.少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。

?       以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。

?       二、病因

?       1.
感染因素

?       病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

幼年类风湿性关节炎

?       2.免疫因素

?       (1)病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

?       (2)患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

?       (3)外周血CD4+T细胞克隆扩增。

?       (4)炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

?       3.遗传因素

?       遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

?       综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。

?       三、治疗方案

?       
1.一般治疗

?       鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

?       2.抗JRA药物治疗

?       大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

幼年类风湿性关节炎

?       3.“金字塔”治疗方案

?       即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。

?       4.“降价治疗方案”

      对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

6彩票开奖 www.585015.com-带迷彩军人网名霸气| www.760487.com-西安三彩家怎么样| www.42fb.com-苹果版唯彩会| www.581406.com-公众号签到送彩票| www.769889.com-下载好彩0567| www.945013.com-体彩福建36选7| www.bu95.com-福彩快三推荐号专家| www.43.cx-买足彩能赚钱吗| www.0350.net-被人邀请手机买彩票| www.22535.com-我在一个快三平台上| www.028024.com-时时彩单双稳赢技巧| www.802537.com-福彩杀号码-| www.877627.com-彩票平台可以购买不| www.949296.com-五百彩票-| 大赢家彩票平台www.165370.com| www.003500.com-优酷彩票合法吗| www.120922.com-10分钟彩票微信群| www.199545.com-时时彩平台出租| www.271187.com-彩10app-| www.452264.com-体彩中一亿大奖得主| www.555612.com-118彩票骗人| www.626825.com-大乐透彩票幸运号码| www.700361.com-福彩3d真怪字怪图| www.776461.com-体彩排到五开奖号| www.811892.com-新昌双彩乡村庄合并| www.894918.com-私人彩票充值漏洞| www.977842.com-足彩官方网站| www.2986.cc-澳洲时时采彩是什么| www.9869.in-79彩票下载-| www.502799.com-足彩任九胆拖技巧| www.587589.com-合肥体彩竞彩店| www.697923.com-所有的彩票网址| www.789423.com-福利彩票图纸| www.671.website明宇彩票-| www.22055.cc-刷彩算是赌博吗| www.004442.com-三彩丽雪官方旗舰店| www.372581.com-用彩色造句二年级| www.491775.com-福彩009app-| www.580835.com-陕西乐彩快3| www.663714.com-中国体育竞彩| www.753020.com-红牛彩票平台注册| www.828525.com-6118网络彩票| www.905771.com-国彩怎么提现| www.972016.com-王者彩票是正规的吗| www.pe3.cc-彩6安卓版-| www.xy90.com-彩票截止前购买中奖| www.41lb.com-开彩妆店赚钱吗| www.379.date-彩票指南双色球诗谜| www.08482.com-彩票360官网安全| www.88911.com-福彩快3和值表| www.131643.com-河南体彩8选4开奖| www.331843.com-正规体彩竞猜平台| www.802871.com-胜负彩预测分析| www.893991.com-网彩平台排行榜| www.968396.com-英国彩票开奖号码| www.de28.com-爱彩乐湖北快三开奖| www.577025.com-天天中彩票全部平台| www.757609.com-福建彩票网22选5| www.844696.com-福彩三d天气网| www.981986.com-江苏快三买大小| www.ll0.cc-彩票导师-| www.459193.com-19年彩票网购| www.816220.com-重庆寸时彩走势图| www.923600.com-广东好彩一最新开奖| www.982431.com-快三怎么买才能挣钱| www.uh6.cc-百宝彩票电子走势图| www.qy96.com-玩脑者分分彩| www.3425.live-800彩-| www.29533.cc-乐福彩票注册| www.545936.com-怎么样申请彩票站| www.90ls.com-彩票刮刮卡游戏| www.09041.com-东莞体彩中心电话| www.663927.com-天道篮球竞彩推荐| www.0028.site-8位数字的湖北彩票| www.40114.com-掌优彩票官网| www.92895.com-乐彩33和众飞| www.164198.com-今日篮彩专家推荐| www.242406.com-彩票三个红号有奖不| www.255596.com-时时彩回血平投| www.369093.com-体彩排三19054| www.779782.com-哪里申请彩票投注站| www.3392.mobi-外围彩票app下载| www.552538.com-广东十一选5爱乐彩| www.049247.com-皇都彩票能玩吗| www.7746.vip-比特币一分彩走势图| www.cai2016.com河北快三一定牛| www.966428.com-希腊10分彩结果| www.il73.com-彩票齐鲁风采| www.990642.com-点点中彩票是官网吗| www.px06.com-彩名堂官网4.0| www.99ra.com-易点彩票首页| www.9915.top-新浪彩票名家大乐透| www.41699.com-速赢彩计划-| www.088201.com-澳客体彩开奖| www.63tj.com-体彩官网新行情报价| www.2272.in-靠数学公式买彩票| www.17866.cc-足球彩票兑奖时间| www.66197.cc-福彩今天开什么号码| www.143831.com-重庆十十彩下载| www.278825.com-电热水器快三秒| www.2643.pw-大发快三回血贴吧| www.04144.cc-麒麟彩-| www.43913.com-58彩票合法吗| www.93125.cc-竞彩公司团队| www.062915.com-福彩3d怎样买| www.125932.com-彩票网站名字大全| www.208339.com-安徽快三二同号遗漏| www.qq36.com-利民彩票靠谱吗| www.030095.com-香港优彩社区一| www.235105.com-湖南体彩网网| www.336031.com-打击海外服务器黑彩| www.550889.com-彩票分析神器| www.638217.com-什么网络能买竞彩| www.773313.com-今日运势一彩票工具| www.870428.com-网购彩票是真的吗| www.928508.com-俄罗斯彩票大奖号码| www.975271.com-彩票都是骗局揭秘| 幸运彩票www.774311.com| www.ic47.com-怎么在微信上买足彩| www.997276.com-青蛙彩票开奖现场| www.sm00.com-时时彩网站哪个正规| www.288845.com-一分快三龙的规律| www.263393.com-福彩双色球胆拖玩法| www.77032.com-九场胜负彩专家预测| www.97zb.com-博彩哪里找客源| www.01896.com-申请38彩金网站| www.080546.com-南洋彩网址-| www.189805.com-大发快三高手怎么玩| www.256155.com-彩播下载苹果版| www.916256.com-入侵私彩数据库| 天天彩票www.130883.com| www.xn88.com-中福快三一分钟平台| www.305687.com-彩票机选1万块| www.698605.com-577彩票怎么注册| www.761795.com-福利彩票资讯| www.825676.com-那个彩票软件靠谱| www.889809.com-8亿彩能挣钱吗| www.948070.com-老猫彩票快讯| www.999663.com-星耀国际彩票托| www.qf8.com-微信跟着导师买彩票| www.sl36.com-时时彩组六组三全包| www.886627.com-福利彩票摇奖池| www.953648.com-香港几种彩票| www.996056.com-手机版678彩票网| www.318.tv-华彩彩票软件| www.6978.org-彩票3d规则-| www.8yz.cc-彩票一般是几点买| www.0579.net-乐彩网3d论坛陈华| www.7880.vip-广东时时彩开奖号码| www.121166.com-彩票群规-| www.188405.com-安徽快三投注网站| www.259736.com-福彩双色球机选| www.x10.shop-学生彩票软件| www.400566.com-彩票奖号3d-| www.984611.com-内蒙福彩公众号下载| www.80qn.com-多赢彩票提現| www.5472.cc-彩虹代刷网源码正版| www.jp30.com-五百彩票网-| www.08ds.com-七星彩书版番外| www.86al.com-喜乐彩票计划员| www.1681.cn-17500l乐彩网| www.537922.com-彩色代表什么意思| www.854877.com-贵州快三今日推荐号| www.931803.com-世界杯彩票投注分析|